F，40yo，大腿內(nèi)側(cè)腫物，基底貼近骨膜，腫物2個，包膜完整。
陰性IHC結(jié)果:Sma、Desmin、Bcl2、f-viii、CD34
（注：病例由佛山市一病理科 石海燕 提供 致謝！）
該腫瘤組織形態(tài)特點腫瘤周界清楚，似有一層纖維性包膜。主要由大量均勻一致的分支狀的薄壁血管和少量短梭形至卵圓形的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞組成，間質(zhì)呈黏液樣或纖維黏液樣，靠周邊區(qū)域部分呈透明變。部分區(qū)域富于細(xì)胞。除分支狀的薄壁血管外，尚可見少量擴張的中等大血管，主要位于病變周邊。灶性分布淋巴細(xì)胞及散在分布肥大細(xì)胞（易見，圖片欠清晰）。因此形態(tài)學(xué)上是較典型的軟組織血管纖維瘤。
典型軟組織血管纖維瘤的免疫組化特點：CD163(100%),CD68（約50%）,ER（100%）, PR （約25%）, EMA(約44%）,CD34及SMA部分表達(dá)（約14%），Desmin少數(shù)表達(dá)（約11%），STAT6幾乎不表達(dá)（個別病例弱表達(dá)），不表達(dá)S100。
鑒別診斷：1.富于細(xì)胞性血管纖維瘤：腫瘤境界清楚，由溫和的梭形細(xì)胞和中等大小血管或小血管混合構(gòu)成，典型血管壁厚并有玻璃樣變。成熟脂肪細(xì)胞，尤其位于病變周邊部的脂肪細(xì)胞，是特征性表現(xiàn)。該腫瘤幾乎全部發(fā)生于中年女性的外陰，盡管有發(fā)生于男性腹股溝或陰囊的文獻(xiàn)報道。而軟組織血管纖維瘤則好發(fā)于成年人四肢，特別是下肢，常鄰近關(guān)節(jié)或纖維腱鞘結(jié)構(gòu)。組織形態(tài)主要是纖維血管性病變，即少量短梭形至卵圓形的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞和均勻一致的分支狀的薄壁血管組成。 2.SFT：腫瘤細(xì)胞大小較一致, 含少量胞質(zhì), 短至長梭形, 核染色質(zhì)均勻分布, 細(xì)胞排列無一定模式;腫瘤細(xì)胞混雜于石棉樣排列的嗜酸性膠原中, 低倍鏡觀察時, 易被誤認(rèn)為是肌源性腫瘤;具有細(xì)胞密集區(qū)( 膠原較少, 呈小簇狀或網(wǎng)狀穿插于細(xì)胞間) 與細(xì)胞疏松區(qū)( 膠原豐富, 呈粗帶狀并可形成瘢痕疙瘩樣的密集膠原束) 的構(gòu)像, 腫瘤間質(zhì)可有粘液變性;腫瘤中血管較豐富, 并可形成典型的“血管外皮瘤樣” 。 除上述特點外, 還可見到的病理改變有：伴有血管周硬化( 血管壁玻璃樣變) 的擴張的厚壁血管; 孤立的具有濃染染色質(zhì)的單核或多核巨細(xì)胞; 柵狀核及波浪狀的神經(jīng)纖維樣構(gòu)像等。 3.其他如：低級別粘液纖維肉瘤，非低級別纖維粘液肉瘤等鑒別。