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嬰幼兒纖維瘤病
作者:管理員
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基本資料


病例由山西婦幼醫院病理科李素紅提供 致謝

圖片信息
病例解讀

山西婦幼病理 李素紅:

S100,EMA,cd68,cd1a,bcl2,cd31,melaA,desmin均陰性,請教診斷?

中山大學附二病理 李海剛:

沒做淋巴瘤?

山西婦幼病理 李素紅:

LCA陰性。這些細胞也不像淋巴瘤,卵圓形核,胞漿寬。

湖北 天門一醫病理 胡志勇:

脂肪組織并沒有破壞,應該是個良性病變。

山西婦幼病理 李素紅:

只做出來CD34弱陽性。

廣醫二院病理科 梅開勇:

本病特點:嬰幼兒,發病快,腫物較大。鏡下腫物無包膜,主要由三種成份或兩種成份構成:卵圓形細胞、脂肪細胞及透明變性的膠原纖維。

基于此形態,主要考慮以下幾個腫瘤:嬰幼兒纖維瘤病,嬰幼兒纖維性錯構瘤,嬰兒型纖維肉瘤,巨細胞性纖維母細胞瘤,嬰幼兒原始黏液樣間葉性腫瘤等。嬰幼兒纖維瘤病可能性大。

原因如下:手術提示腫物與周圍肌肉關系密切,提示腫物位置較深。鏡下瘤細胞呈卵圓形,細胞異形性和多形性不明顯。在這些梭形細胞束間可見豐富的粉染之膠原纖維及黏液樣區,并浸潤脂肪組織。這些特點與嬰幼兒纖維瘤病較符合。

嬰幼兒纖維性錯構瘤:發生于兒童的界限欠清的良性表淺軟組織腫瘤,由3種成分混合構成特征性的結構,即交叉梁狀排列的致密纖維膠原組織、含不成熟小圓形原始間葉細胞的疏松組織和成熟脂肪。

嬰兒型纖維肉瘤:是一種細胞非常豐富的腫瘤,原始的橢圓形或梭形腫瘤細胞排列成束狀,并交叉排列形成鯡魚骨結構,或交錯的細胞索、曲折條帶,或片狀結構。常見帶狀壞死和出血,并可伴有營養不良性鈣化。

巨細胞性纖維母細胞瘤:又稱幼年型隆突性皮膚纖維肉瘤。腫瘤主要位于真皮的中層及深層內, 境界不清, 部分病例浸潤至皮下脂肪組織。被覆表皮多伴有棘細胞增生及角化不全, 皮膚附件組織常被腫瘤緊密包繞。瘤細胞主要由梭形細胞組成, 間質呈疏松的黏液樣。梭形細胞形態較一致, 核細長或略肥胖, 深染,并具有輕至中度的異型性, 核分裂象罕見。瘤細胞多呈疏松的束狀或波浪狀排列, 或呈不規則彌漫性增生, 部分區域細胞較豐富。本病的特征性形態表現為在所有病例中均能見到呈不規則性分布的裂隙樣或擴張竇樣的假脈管性腔隙。其內襯細胞并非內皮細胞, 而是由一層不連續、核深染的梭形細胞和多核性巨細胞所組成。此例所給圖片中未找見假脈管性腔隙及多核巨細胞,需病例提供者仔細查找,確認無此形態,否則要考慮此腫瘤。嬰幼兒原始黏液樣間葉性腫瘤由密集的彌漫性生長的原始、幼稚的間葉細胞組成,瘤細胞呈卵圓形、短梭形,可見或易見核分裂,間質呈粘液樣,富含分枝狀薄壁血管網。此外,脂肪母細胞瘤也需要作為鑒別診斷。脂肪母細胞瘤表現為緩慢生長的軟組織結節/腫物,界限清楚。鏡下呈分葉狀,由成熟脂肪細胞和各發育階段的不成熟脂肪細胞構成。間質可為黏液樣,并有叢狀血管,因此類似粘液性脂肪肉瘤。從以上提及的腫瘤結合本例形態學特點,考慮嬰幼兒纖維瘤病可能性大,最主要的鑒別診斷是巨細胞性纖維母細胞瘤和嬰幼兒纖維性錯構瘤,后兩者因形態學如上所述,均有不符之處。

山西婦幼病理 李素紅:

感謝梅教授,您辛苦了!

梅開勇講解直觀思維導圖


專家介紹

梅開勇,主任醫師,中國醫促會病理專委會常委,中華醫學會病理學分會骨與軟組織疾病學組委員,中國病理工作者委員會淋巴瘤學組委員,廣東省抗癌協會腫瘤病理專委會委員,廣東省醫師協會病理學分會委員,廣東省抗癌協會淋巴瘤專委會委員,廣東省醫療行業協會病理學分會委員。

從事病理診斷工作20年,熟練掌握常見疾病、細胞學、手術中快速病理診斷,尤其擅長淋巴造血組織、軟組織和神經系統腫瘤的疑難病理診斷。2010 2011 Department of Pathology &Immunology, Washington University in St.Louis School of Medicine做訪問學者,師從Dengfeng Cao(曹登峰)教授,學習外科病理診斷,側重消化系統疾病、泌尿系統疾病、婦科腫瘤病理診斷學習。2012 2013 Department of Pathology, Queen Elizabeth Hospital進修外科病理,師從國際著名病理學家John K. C. Chan(陳國璋)教授。主要從事淋巴造血系統腫瘤及神經系統腫瘤研究,主持承擔2項廣東省衛生廳基金項目,4項廣州市衛生局基金項目,參與多項廣東省自然、科技廳、中醫局藥及市衛生局基金項目,發表論文十余篇,SCI文章4篇,參與編寫專著三部,主譯專著一部。《中國腫瘤臨床》及《中華腦科疾病與康復雜志》特約審稿人。作為項目負責人,連續數年成功舉辦國家級塈廣州市級繼續醫學教育項目《腫瘤病理診斷新進展》學習班。

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